Choroba Parkinsona – historia oraz najnowsze standardy leczenia8 kwietnia 2019

shutterstock_471720839

Choroba Parkinsona (ch.P.) jest przewlekłym, postępującym, neurodegeneracyjnym schorzeniem ośrodkowego układu nerwowego. Pierwszego opisu objawów dokonał w 1817 r. angielski lekarz James Parkinson w swoim eseju „An Essay on the Shaking Palsy”. Od jego nazwiska schorzenie to nazwano chorobą Parkinsona, a w dzień jego urodzin, 11 kwietnia, obchodzimy Światowy Dzień Choroby Parkinsona.

autorka: dr n. med. Magdalena Boczarska-Jedynak
Instytut Zdrowia, Oświęcim

Do XX wieku pacjenci z ch.P. nie mieli szansy na złagodzenie objawów. Pierwsze próby leczenia lewodopą (L-dopa) podjęto bowiem dopiero w 1961 r. Od tego czasu L-dopa jest głównym środkiem farmakologicznym w objawowej terapii ch.P, ale postęp nauk medycznych sprawił, że dysponujemy również innymi, nowoczesnymi metodami leczenia.

Częstość występowania ch.P. w populacji generalnej wynosi ok. 0,15%. W Polsce choruje już ok. 100 tys. osób. Istotą procesu patologicznego leżącego u podłoża ch.P. jest zwyrodnienie i zanik dopaminergicznych neuronów istoty czarnej śródmózgowia. Zaburzenia dotyczą też w mniejszym stopniu układu serotoninergicznego, noradrenergicznego i cholinergicznego. Przyczyna neurodegeneracji w ch.P nie została dokładnie poznana. Obecnie dominuje teoria o jej wieloczynnikowej etiologii, w której na predyspozycję genetyczną nakładają się czynniki środowiskowe i toksyczne.

Rozpoznanie ch.P. jest wciąż rozpoznaniem klinicznym. Tomografia komputerowa lub rezonans magnetyczny mózgu służą różnicowaniu pomiędzy ch.P. a objawowymi zespołami parkinsonowskimi, np. w przebiegu guza mózgu czy schorzeń metabolicznych. Specjalistyczna tomografia komputerowa pojedynczego fotonu (SPECT) z użyciem radioznacznika znakującego transportera dopaminy (DATScan) ułatwia różnicowanie pomiędzy ch.P. a parkinsonizmem atypowym, jednak z uwagi na duże koszty wykonania wykonywane jest głównie w celach naukowych. Powszechnie obowiązujące kryteria, stworzone przez Bank Mózgu Brytyjskiego Towarzystwa Choroby Parkinsona pozwalają na rozpoznanie ch.P. przy obecności spowolnienia ruchowego oraz przynajmniej jednego z trzech następujących objawów: sztywności mięśniowej, drżenia spoczynkowego oraz zaburzeń stabilności postawy. Objawy ruchowe ch.P. są jednak znacznie bogatsze. Ograniczenie amplitudy ruchu mięśni kończyn, twarzy i strun głosowych skutkuje mikrografią, hipomimią i monotonną, pozbawioną intonacji mową. Wzmożone napięcie mięśni przykręgosłupowych doprowadza do pochylenia sylwetki ciała ku przodowi. Chory porusza się drobnymi kroczkami, dochodzi do zaburzeń odruchów postawnych i upadków.

Oprócz w/w dominujących objawów ch.P. w jej obrazie klinicznym istotne znaczenie mają objawy pozaruchowe: zaburzenia węchu, zaparcia, zaburzenia połykania i opróżniania żołądka, ślinotok, łojotok, hipotonia, zaburzenia rytmu serca, zaburzenia mikcji, łagodne zaburzenia procesów poznawczych aż po objawy otępienia, zaburzenia depresyjne, zaburzenia snu, stany lękowe oraz zaburzenia psychotyczne.

Leczenie ch.P. polega przede wszystkim na uzupełnianiu niedoboru dopaminy w mózgu poprzez podawanie L-dopy (ulega w mózgu przemianie do dopaminy) lub też tzw. agonistów dopaminy, czyli substancji naśladujących jej działanie i pobudzających receptory dopaminowe. Leki działające na enzymy rozkładające dopaminę (inhibitory monoaminooksydazy i katecholo-O metylotransferazy), np. selegilina, rasagilina i entakapon, zwiekszają biodostępność L-dopy. Inne leki – np. amantadyna i biperiden, mają mniejsze znaczenie kliniczne.